Галлинка » 27 березня 2014, 22:42
Дякую, я вже знайшла, як це явище називається. Ось деяка інформація, можливо трохи страшнувато, але краще знати.
- | +
- Аффективно-респираторные приступы, или пароксизмы, припадки (АРП), breath-holding spells, (в просторечии – закатывания) представляют собой внезапные кратковременные остановки дыхания на высоте вдоха с невозможностью выдоха, возникающие при плаче у детей грудного или младшего возраста. Ребенок при этом в той или иной степени синеет или бледнеет, и по этому признаку различают синие и бледные аффективно-респираторные припадки.
АРП сопровождаются ростом тонуса блуждающего нерва (Stephenson, 1978; Huttenlocher, 1987). При бледных пароксизмах иногда наблюдаются задержки сердцебиения (асистолия), при обоих типах пароксизмов часто встречаются электроэнцефалографические (ЭЭГ) патологические изменения (Maulsby, Kellaway, 1964; Ратнер, 1985; Харитонов, 1990). Приступы наблюдаются в возрастном диапазоне от новорожденности до 5-6 лет, хотя наиболее часто наблюдаются в возрасте до 2-3-х лет. Приступы могут быть как редкими (раз в несколько месяцев), так и частыми, много раз в день. Длительность задержки дыхания может колебаться от 1-2 секунд до десятков секунд. По данным некоторых авторов (Emery, 1990), приступ АРП может перерасти в эпилептический припадок.
Непосредственно во время аффективно-респираторного приступа оказания помощи ребенку обычно не требуется. Только при затянувшемся припадке (более 5-10 секунд) следует с помощью некоторых действий (обрызгивание водой, похлопывание по щекам и др.) способствовать рефлекторному восстановлению дыхания. При развитии эпилептического припадка следует обратиться к врачу.
Среди специалистов на сегодняшний день нет единого мнения о природе и опасности приступов. Некоторые европейские и североамериканские специалисты склонны считать такие приступы исключительно психогенным явлением, и часто рекомендуют их лечение с помощью психотерапии, иногда – с применением препаратов атропина (McWilliam, Stephenson, 1984) для уменьшения тонуса парасимпатической нервной системы, препаратов железа (Mocan et al, 1999), витамина В6 (Abecasis, 1973), а применение антиэпилептических средств считают ненужным (Roddy, 1999). Они также полагают, что опасности перерастания АРП в эпилепсию не существует (Roddy, 1999), и что АРП со временем проходят сами, без лечения и без вредных последствий для ребенка. Но многие другие специалисты признают возможность перерастания АРП в эпилептические припадки (Ратнер, 1985; Харитонов, 1990; Emery, 1990; Kuhle et al, 2003; Stephenson et al, 2004; Horrocks et al, 2005), и даже в эпилептический статус (Emery, 1990; Nirale, Bharucha, 1991; Moorjani et al, 1995), и считают применение антиэпилептических средств возможным и эффективным (Ратнер, 1985; Харитонов, 1990; Silbert, Gibbay, 1992).
Некоторые авторы сообщают о случаях длительной остановки сердца в результате АРП (Taiwo, Hamilton, 1993). Есть сообщения о смертельных исходах в результате развития АРП, связанных с аспирацией рвотных масс в дыхательные пути, или связанных с аномалиями развития дыхательных путей (Paulson, 1963; Southall et al, 1987; 1990). Есть данные о более частом развитии обструкции дыхательных путей во сне у детей с АРП (Kahn et al, 1990). Некоторые авторы отмечают большую частоту развития обморочных состояний у взрослых и подростков (до 18%), перенесших в детстве АРП (DiMario, 2001). Тем не менее, большинство европейских и американских специалистов считают АРП безопасным явлением, которое проходит само, без лечения, и не оставляет после себя никаких вредных для здоровья последствий.
Некоторые западные специалисты связывают АРП с анемией или дефицитом железа (Hollowach, Thurson, 1963; Mocan et al, 1999), хотя многие авторы такую связь не подтверждают (Maulsby, Kellaway, 1964; Laxdal et al, 1969).
По нашему мнению, АРП не могут быть исключительно психогенным явлением: против этого свидетельствует частое наличие патологических изменений на ЭЭГ, а также, возможно, эпизоды асистолии. Некоторые выводы специалистов должны быть подвергнуты сомнению: так, например, связь АРП с анемией, согласно нашим многолетним наблюдениям, сомнительна. Во всяком случае, она может быть характерна для чрезвычайно бедных стран Азии и Африки, но не для стран, где отсутствует проблема голода и сбалансированного детского питания.
Далеко не всегда может быть применима рекомендация лечить АРП в основном с помощью психотерапии: трудно представить себе эффективность такой психотерапии у новорожденных, а также действенность ее повсеместного проведения в реальных клинических и амбулаторных условиях. Тем не менее, в некоторых случаях психотерапевтическое воздействие на детей сравнительно старшего возраста и их родителей возможно и необходимо.
Однозначно неэффективно лечение АРП какими бы то ни было витаминами, включая витамины группы В (если, конечно, нет явных признаков гиповитаминоза, что сегодня представляет большую редкость), не говоря уже о пищевых добавках и прочих немедицинских снадобьях и методах. Есть немногочисленные данные об эффективности ноотропных препаратов в лечении АРП (Donma, 1998).
Согласно нашим наблюдениям, без надлежащего лечения антиэпилептическими препаратами АРП часто могут способствовать возникновению у детей в будущем не только эпилепсии (Ратнер, 1985; Харитонов, 1990), но и бронхиальной астмы (Челидзе и др., 2006). Действительно, приступы АРП в определенной степени похожи на приступы бронхиальной астмы. В обоих случаях в возникновении и течении болезней большую роль играют нейрогенные механизмы (Ратнер, 1985; Харитонов, 1990; GINA, 2004; Groneberg et al., 2004), обе болезни являются пароксизмальными по своей клинической картине (Ратнер, 1985; Харитонов, 1990; Canadian asthma consensus report, 1999; Kuhle et al, 2003), имеется повышенный тонус блуждающего нерва (Stephenson, 1978; Huttenlocher, 1987; GINA, 2004), в обоих случаях затруднен или временно невозможен выдох (Mathow, 1981, Ратнер, 1985; Харитонов, 1990), в обоих случаях отрицательные эмоции, гипервентиляция (излишне глубокое дыхание) или плач способствуют началу приступа (Ратнер, 1985; Харитонов, 1990; Miller, Wood, 2003; GINA, 2004). В определенной степени, АРП могут считаться промежуточной формой между астматическими приступами и эпилептическими припадками. Само их существование, вероятно, связано с феноменом повышенной возбудимости и малой дифференциацией процессов возбуждения в различных отделах центральной нервной системы (ЦНС) у детей. Согласно нашему клиническому опыту, эффективными препаратами для лечения АРП является фенобарбитал (люминал), который лучше назначать в виде порошков в смеси с глюконатом кальция (0,2 мг), т.к. фенобарбитал способствует выведению солей кальция из организма. Длительность лечения: 2-3 месяца, в редких случаях 6-8 месяцев. Препаратами выбора также являются дифенин, различные транквилизаторы (сибазон, нозепам и др., но их применение возможно не более чем в течение 2-3 мес.), препараты вальпроевой кислоты и ее солей – вальпроатов (депакин, конвулекс), карбамазепин (не рекомендуется принимать до годовалого возраста), и др.
При назначении лекарственных средств следует строго придерживаться доз, соответствующих возрасту пациента. В случае отсутствия эффекта в течение одной недели после начала применения того или иного препарата, следует перейти на другой препарат.
Мы считаем, что отрицание эффекта антиэпилептических препаратов многими европейскими и американскими специалистами не может считатся доказанным, пока не будут проведены соответствующие двойные слепые плацебо-контролируемые исследования: до сих пор такие исследования не проводились. Более того, нет данных и о проведении вообще каких-либо исследований в этом направлении, за исключением упомянутых нами выше. Есть лишь утверждения различных авторов руководств (Roddy, 1999, например), статей и обзоров, в том числе и авторитетных, но эти утверждения не подкреплены данными проведенных исследований.
Некоторые врачи применяют в качестве дополнительных вспомогательных средств препараты магния (магне-В6 и др.), а также вазоактивные препараты: кавинтон, сермион и т.д. Также в качестве вспомогательных средств используются ноотропные препараты: фенибут и др. В случае повышеного внутричерепного давления показан триампур или другие диуретики. Необходимо исключить наличие глистов у ребенка; в случае их обнаружения, обязательно следует провести соответствующий курс лечения с применением соответствующих препаратов (мебендазол, вермокс и др.), т.к. в противном случае лечение самих АРП будет неэффективным. Также следует регулярно проводить соответствующие гигиенические мероприятия у детей: ежедневное проглаживание горячим утюгом постельного и нательного белья, особенно складок и швов, для уничтожения яиц гельминтов; ежедневное подмывание ребенка по направлению спереди к анусу, ежедневная чистка ногтей специально выделенной для этой цели щеточкой, соблюдение ребенком правил личной гигиены. Желательно также, чтобы противоглистные средства принимали и взрослые члены семьи, а также следует проверить на наличие гельминтов домашних животных, находящихся в контакте с детьми и членами семьи, и провести им в случае необходимости соответствующее лечение.
Лечение АРП следует проводить под наблюдением врача-невролога или педиатра, т.к. возможны нежелательные побочные реакции вследствие приема лекарств. В случае назначения антиэпилептических препаратов необходимо регулярно проводить общий анализ крови, а в некоторых случаях – и биохимический анализ крови на активность функции печеночных ферментов.
Аффективно-респираторные пароксизмы (АРП) - давно известный и часто встречающийся у детей рефлекторный феномен не эпилептической этиологии, вызывающий сильное беспокойство у родителей, но, как правило, обладающий доброкачественным течением и проходящий с возрастом больных. Диагноз устанавливается по клинической картине, когда после воздействия типичной для ребенка провокации возникает выраженное эмоциональное возбуждение, иногда сопровождающееся криком, с последующим нарушением экспирации, изменением цвета кожных покровов, и, в тяжелых случаях, приводящее к потери сознания, снижению постурального тонуса, клонико-тоническим судорогам. Несмотря на то, что задержка дыхания может показаться преднамеренной и демонстративной, обычно у детей она возникает непроизвольно. Первое упоминание о младенческих обмороках на фоне нарушения дыхания или «обмяканиях» в медицинской литературе относится с 1762 г. Клиническое описание синдрома, выделение АРП (breath-holding spells) как отдельной нозоологической формы было представлено Bridge в 1943 году. В последующем установлено, что несмотря на связь потери сознания в приступе с появлением выраженной брадикардии и асистолии, синдром имеет в основном благоприятное клиническое течение с высокой вероятностью спонтанного выздоровления с возрастом больных. В педиатрической литературе неоднократно отмечалось, что АРП требуют дифференциального диагноза с эпилепсией. В 90-хх гг. прошлого века синдром вновь обратил на себя внимание исследователей после описания нескольких тяжелых клинический случаев развития пароксизмальной брадикардии и асистолии, потребовавших проведения сердечно-легочной реанимации. Частота встречаемости АРП в детской популяции варьирует от 0,1% до 4,7%. По данным Linder легкие приступы с изменением цвета кожных покровов без потери сознания отмечаются у 4,7% детей, в то время как тяжелые, с потерей сознания и судорогами - у 1,7%. По-видимому, распространенность АРП несколько выше, т.к. в популяционные исследования включаются, как правило, пациенты с выраженной клинической симптоматикой. Примерно одинаково часто феномен наблюдается у мальчиков и девочек. Большинство исследователей, изучающих АРП указывают на наследственную предрасположенность к заболеванию. У 20-34% обследованных семей выявляется положительный семейный анамнез с одинаковой представленностью синдрома в поколениях, как по материнской, так и по отцовской линиям. В конце 1990-х гг. установлен аутосомно-доминантный тип наследования с низкой пенетрантностью. В качестве факторов, провоцирующих клиническую симптоматику, выступают испуг, боль, страх, гнев, недовольство, неполучение желаемого. В формировании и поддержании пароксизмов определенное значение имеют факторы родительского отношения к реакциям ребенка. Дети с АРП чаще всего наблюдаются невропатологами, расценивающими эти состояния как истерические пароксизмы у раздражительных, капризных детей.
Пик первой манифестации пароксизмов, как правило, приходится на возраст от 6 до 12 мес., однако, в редких случаях феномен может проявить себя сразу после рождения, или, еще реже - в возрасте 2-3 лет. Частота приступов варьирует от единичных в год до нескольких раз в день. Пик частоты приступов (ежедневные, еженедельные) отмечается в возрасте от 1 до 2 лет. Окончание приступов в большинстве случаев происходит к возрасту 3-4 лет, хотя описаны единичные случаи, когда больные испытывали пароксизмы до 7-летнего возраста. У 18% больных, испытывавших АРП в раннем детском возрасте, в последующем могут отмечаться синкопальные состояния различного генеза: вазовагальные, гипервентиляционные, ортостатические, эпилептические, аритмогенные.
В 1967 г. Lombroso и Lerman выделили 2 формы АРП в зависимости от изменения цвета кожных покровов: бледную и цианотичеcкую. У большинства больных, как правило, отмечается одна форма приступов, реже описывается оба типа АРП у одного и того же ребенка. В этих случае - один клинический вариант является доминантным [12]. Чаще АРП развиваются по типу «цианотических» синкопов. По данным ряда исследователей, наблюдавших от 95 до 225 детей соотношение между цианотической, бледной формой, а так же смешанным типом составляет 5:3:2.
Накопленные к настоящему времени данные позволяют рассматривать дизрегуляцию автономной нервной системы, как основную причину потери сознания при АРП. У детей с цианотическими приступами преобладает гиперактивация симпатической нервной системы, а у детей с бледным типом - парасимпатической нервной системы. Иногда возможно сочетание обоих механизмов у одного итого же ребенка. Бледные приступы чаще развиваются вследствие реакции на боль при падении, травме, инъекции или возникают при внезапном испуге. Фаза крика коротка или отсутствует и часто описывается как «тихий крик». Роль гипервентиляции минимальна. Потере сознания предшествует асистолия в течение нескольких секунд; кожные покровы бледные. Больные с бледной формой АРП в 60% случаев демонстрируют усиленный окулокардиальный рефлекс, который является непосредственной причиной асистолии. В 1978 г. J.B.Stephenson выделил рефлекторные аноксические судороги, возникающие во время АРП бледного типа. У 78% таких детей при надавливании на глазные яблоки регистрировалась асистолия более 2 секунд, у 55% - более 4 секунд, что подтвердило связь АРП бледного типа с гиперваготоний. Тяжесть состояния в приступе определяется продолжительностью асистолии, приводящей к гипоперфузии и гипоксии головного мозга (рис. 1). Потеря сознания, сопровождается гипотонией мышц, в ряде случаев сменяющейся ригидностью. У 15% детей отмечаются аноксические тонические или тонико-клонические судороги. Цианотические приступы ассоциируются с гиперсимпатикотонией, при этом цепь патофизиологических реакций здесь более сложная (рис. 2). Пароксизм обычно провоцируется негативными эмоциями, неполучением желаемого, является выражением недовольства, гнева. Приступ начинается с крика увеличивающейся интенсивности, прерывистого глубокого дыхания, останавливающегося на вдохе. Гипервентиляция в течение фазы крика (Вальсальва-подобный механизм) приводит к снижению артериального давления, парциального давления СО2. Негативные эмоции, в свою очередь, сопровождаются повышением симпатической активности. Гипокапния в сочетании с гиперсимпатикотонией, в свою очередь, приводят к рефлекторному закрытию голосовых связок. Экспираторное апноэ вызывает повышение внутригрудного давления и появление внутрилегочного шунтирования. Рефлекторная асистолия усугубляет возникшую гипоперфузию, гипоксемию головного мозга.
В легких случаях дыхание восстанавливается через несколько секунд, и состояние ребенка нормализуется. При более тяжелых и длительных (от 15 сек до 10 мин) приступах происходит потеря сознания, при этом либо развивается резкая мышечная гипотония, ребенок весь «обмякает» на руках у матери, либо возникает тоническое напряжение мышц и ребенок выгибается дугой. Могут быть кратковременные клонические судороги, реже эпилептоидный статус, непроизвольное мочеиспускание. В таких случаях могут возникать трудности в дифференциальной диагностике таких пароксизмов с эпилептическими приступами. Некоторые авторы отмечают вклад железодефицитной анемии в развитие АРП, предполагая влияние дефицита железа на метаболизм катехоламинов, активность ферментов и нейротрансмиттеров центральной нервной системы. Также существует гипотеза о роли церебрального эритропоэтина, оксида азота и интерлейкина I в патогенезе пароксизмов. Повышение продукции церебрального эритропоэтина имеет протективный эффект за исключением пароксизмов, сопровождающихся судорогами. Свыше 15% пациентов с АРП имеют эпилептиформную активность на электроэнцефалограмме (ЭЭГ). Чем длительнее потеря сознания, тем выше вероятность возникновения эпилептической активности, которая иногда может прогрессировать в эпилептический статус. Особенно важно дифференцировать АРП от истинной эпилептической активности. Эпилептические приступы, как правило, развиваются без четких провоцирующих факторов у детей этой возрастной группы, могут возникать во время сна или быть связанными со сном. Во время приступа регистрируется эпи-активность на ЭЭГ. В отличие от эпилептических, АРП почти всегда развиваются на фоне провоцирующих факторов и никогда не возникают во сне. Эпилептические феномены во время таких приступов на ЭЭГ не регистрируются. По данным C.T.Lombroso (1967) у 61% детей во время бледных АРП и у 25% детей во время цианотических пароксизмов регистрируется резко выраженная брадикардия менее 40 уд/мин и асистолия от 1,8 до 25 сек. Возникновение, спровоцированной аноксическим приступом критической брадикардии и асистолии может приводить к угрозе остановки кровообращения и нуждается в сердечно-легочной реанимации.
Методы лечения АРП до настоящего времени не определены. Большинство пациентов с АРП не нуждаются в специфическом лечении. В семьях больных не обходимо проводить психотерапию, направленную на коррекцию воспитания, устранение потворствующей гиперопеки, нормализацию семейных отношений. Дети с частыми, тяжелым приступами длительно и, зачастую, безуспешно получают терапию антиконвульсантами, несмотря на отсутствие убедительных доказательств эпилептической природы пароксизма. При частых, тяжелых приступах бледного типа рекомендуют прием холинолитиков, теофиллина, атропина 0,01 мг/кг/день (разовая доза 40-240 мкг/кг), при цианотических приступах - неселективные b-блокаторы. В тоже время, при наличии критической симптомной брадикардии и асистолии более 3 секунд обсуждаются показания к имплантации электрокардиостимулятора (ЭКС). По существу, глубокое изучение этой проблемы только начинается.
Дякую, я вже знайшла, як це явище називається. Ось деяка інформація, можливо трохи страшнувато, але краще знати.
[spoiler=]Аффективно-респираторные приступы, или пароксизмы, припадки (АРП), breath-holding spells, (в просторечии – закатывания) представляют собой внезапные кратковременные остановки дыхания на высоте вдоха с невозможностью выдоха, возникающие при плаче у детей грудного или младшего возраста. Ребенок при этом в той или иной степени синеет или бледнеет, и по этому признаку различают синие и бледные аффективно-респираторные припадки.
АРП сопровождаются ростом тонуса блуждающего нерва (Stephenson, 1978; Huttenlocher, 1987). При бледных пароксизмах иногда наблюдаются задержки сердцебиения (асистолия), при обоих типах пароксизмов часто встречаются электроэнцефалографические (ЭЭГ) патологические изменения (Maulsby, Kellaway, 1964; Ратнер, 1985; Харитонов, 1990). Приступы наблюдаются в возрастном диапазоне от новорожденности до 5-6 лет, хотя наиболее часто наблюдаются в возрасте до 2-3-х лет. Приступы могут быть как редкими (раз в несколько месяцев), так и частыми, много раз в день. Длительность задержки дыхания может колебаться от 1-2 секунд до десятков секунд. По данным некоторых авторов (Emery, 1990), приступ АРП может перерасти в эпилептический припадок.
Непосредственно во время аффективно-респираторного приступа оказания помощи ребенку обычно не требуется. Только при затянувшемся припадке (более 5-10 секунд) следует с помощью некоторых действий (обрызгивание водой, похлопывание по щекам и др.) способствовать рефлекторному восстановлению дыхания. При развитии эпилептического припадка следует обратиться к врачу.
Среди специалистов на сегодняшний день нет единого мнения о природе и опасности приступов. Некоторые европейские и североамериканские специалисты склонны считать такие приступы исключительно психогенным явлением, и часто рекомендуют их лечение с помощью психотерапии, иногда – с применением препаратов атропина (McWilliam, Stephenson, 1984) для уменьшения тонуса парасимпатической нервной системы, препаратов железа (Mocan et al, 1999), витамина В6 (Abecasis, 1973), а применение антиэпилептических средств считают ненужным (Roddy, 1999). Они также полагают, что опасности перерастания АРП в эпилепсию не существует (Roddy, 1999), и что АРП со временем проходят сами, без лечения и без вредных последствий для ребенка. Но многие другие специалисты признают возможность перерастания АРП в эпилептические припадки (Ратнер, 1985; Харитонов, 1990; Emery, 1990; Kuhle et al, 2003; Stephenson et al, 2004; Horrocks et al, 2005), и даже в эпилептический статус (Emery, 1990; Nirale, Bharucha, 1991; Moorjani et al, 1995), и считают применение антиэпилептических средств возможным и эффективным (Ратнер, 1985; Харитонов, 1990; Silbert, Gibbay, 1992).
Некоторые авторы сообщают о случаях длительной остановки сердца в результате АРП (Taiwo, Hamilton, 1993). Есть сообщения о смертельных исходах в результате развития АРП, связанных с аспирацией рвотных масс в дыхательные пути, или связанных с аномалиями развития дыхательных путей (Paulson, 1963; Southall et al, 1987; 1990). Есть данные о более частом развитии обструкции дыхательных путей во сне у детей с АРП (Kahn et al, 1990). Некоторые авторы отмечают большую частоту развития обморочных состояний у взрослых и подростков (до 18%), перенесших в детстве АРП (DiMario, 2001). Тем не менее, большинство европейских и американских специалистов считают АРП безопасным явлением, которое проходит само, без лечения, и не оставляет после себя никаких вредных для здоровья последствий.
Некоторые западные специалисты связывают АРП с анемией или дефицитом железа (Hollowach, Thurson, 1963; Mocan et al, 1999), хотя многие авторы такую связь не подтверждают (Maulsby, Kellaway, 1964; Laxdal et al, 1969).
По нашему мнению, АРП не могут быть исключительно психогенным явлением: против этого свидетельствует частое наличие патологических изменений на ЭЭГ, а также, возможно, эпизоды асистолии. Некоторые выводы специалистов должны быть подвергнуты сомнению: так, например, связь АРП с анемией, согласно нашим многолетним наблюдениям, сомнительна. Во всяком случае, она может быть характерна для чрезвычайно бедных стран Азии и Африки, но не для стран, где отсутствует проблема голода и сбалансированного детского питания.
Далеко не всегда может быть применима рекомендация лечить АРП в основном с помощью психотерапии: трудно представить себе эффективность такой психотерапии у новорожденных, а также действенность ее повсеместного проведения в реальных клинических и амбулаторных условиях. Тем не менее, в некоторых случаях психотерапевтическое воздействие на детей сравнительно старшего возраста и их родителей возможно и необходимо.
Однозначно неэффективно лечение АРП какими бы то ни было витаминами, включая витамины группы В (если, конечно, нет явных признаков гиповитаминоза, что сегодня представляет большую редкость), не говоря уже о пищевых добавках и прочих немедицинских снадобьях и методах. Есть немногочисленные данные об эффективности ноотропных препаратов в лечении АРП (Donma, 1998).
Согласно нашим наблюдениям, без надлежащего лечения антиэпилептическими препаратами АРП часто могут способствовать возникновению у детей в будущем не только эпилепсии (Ратнер, 1985; Харитонов, 1990), но и бронхиальной астмы (Челидзе и др., 2006). Действительно, приступы АРП в определенной степени похожи на приступы бронхиальной астмы. В обоих случаях в возникновении и течении болезней большую роль играют нейрогенные механизмы (Ратнер, 1985; Харитонов, 1990; GINA, 2004; Groneberg et al., 2004), обе болезни являются пароксизмальными по своей клинической картине (Ратнер, 1985; Харитонов, 1990; Canadian asthma consensus report, 1999; Kuhle et al, 2003), имеется повышенный тонус блуждающего нерва (Stephenson, 1978; Huttenlocher, 1987; GINA, 2004), в обоих случаях затруднен или временно невозможен выдох (Mathow, 1981, Ратнер, 1985; Харитонов, 1990), в обоих случаях отрицательные эмоции, гипервентиляция (излишне глубокое дыхание) или плач способствуют началу приступа (Ратнер, 1985; Харитонов, 1990; Miller, Wood, 2003; GINA, 2004). В определенной степени, АРП могут считаться промежуточной формой между астматическими приступами и эпилептическими припадками. Само их существование, вероятно, связано с феноменом повышенной возбудимости и малой дифференциацией процессов возбуждения в различных отделах центральной нервной системы (ЦНС) у детей. Согласно нашему клиническому опыту, эффективными препаратами для лечения АРП является фенобарбитал (люминал), который лучше назначать в виде порошков в смеси с глюконатом кальция (0,2 мг), т.к. фенобарбитал способствует выведению солей кальция из организма. Длительность лечения: 2-3 месяца, в редких случаях 6-8 месяцев. Препаратами выбора также являются дифенин, различные транквилизаторы (сибазон, нозепам и др., но их применение возможно не более чем в течение 2-3 мес.), препараты вальпроевой кислоты и ее солей – вальпроатов (депакин, конвулекс), карбамазепин (не рекомендуется принимать до годовалого возраста), и др.
При назначении лекарственных средств следует строго придерживаться доз, соответствующих возрасту пациента. В случае отсутствия эффекта в течение одной недели после начала применения того или иного препарата, следует перейти на другой препарат.
Мы считаем, что отрицание эффекта антиэпилептических препаратов многими европейскими и американскими специалистами не может считатся доказанным, пока не будут проведены соответствующие двойные слепые плацебо-контролируемые исследования: до сих пор такие исследования не проводились. Более того, нет данных и о проведении вообще каких-либо исследований в этом направлении, за исключением упомянутых нами выше. Есть лишь утверждения различных авторов руководств (Roddy, 1999, например), статей и обзоров, в том числе и авторитетных, но эти утверждения не подкреплены данными проведенных исследований.
Некоторые врачи применяют в качестве дополнительных вспомогательных средств препараты магния (магне-В6 и др.), а также вазоактивные препараты: кавинтон, сермион и т.д. Также в качестве вспомогательных средств используются ноотропные препараты: фенибут и др. В случае повышеного внутричерепного давления показан триампур или другие диуретики. Необходимо исключить наличие глистов у ребенка; в случае их обнаружения, обязательно следует провести соответствующий курс лечения с применением соответствующих препаратов (мебендазол, вермокс и др.), т.к. в противном случае лечение самих АРП будет неэффективным. Также следует регулярно проводить соответствующие гигиенические мероприятия у детей: ежедневное проглаживание горячим утюгом постельного и нательного белья, особенно складок и швов, для уничтожения яиц гельминтов; ежедневное подмывание ребенка по направлению спереди к анусу, ежедневная чистка ногтей специально выделенной для этой цели щеточкой, соблюдение ребенком правил личной гигиены. Желательно также, чтобы противоглистные средства принимали и взрослые члены семьи, а также следует проверить на наличие гельминтов домашних животных, находящихся в контакте с детьми и членами семьи, и провести им в случае необходимости соответствующее лечение.
Лечение АРП следует проводить под наблюдением врача-невролога или педиатра, т.к. возможны нежелательные побочные реакции вследствие приема лекарств. В случае назначения антиэпилептических препаратов необходимо регулярно проводить общий анализ крови, а в некоторых случаях – и биохимический анализ крови на активность функции печеночных ферментов.
Аффективно-респираторные пароксизмы (АРП) - давно известный и часто встречающийся у детей рефлекторный феномен не эпилептической этиологии, вызывающий сильное беспокойство у родителей, но, как правило, обладающий доброкачественным течением и проходящий с возрастом больных. Диагноз устанавливается по клинической картине, когда после воздействия типичной для ребенка провокации возникает выраженное эмоциональное возбуждение, иногда сопровождающееся криком, с последующим нарушением экспирации, изменением цвета кожных покровов, и, в тяжелых случаях, приводящее к потери сознания, снижению постурального тонуса, клонико-тоническим судорогам. Несмотря на то, что задержка дыхания может показаться преднамеренной и демонстративной, обычно у детей она возникает непроизвольно. Первое упоминание о младенческих обмороках на фоне нарушения дыхания или «обмяканиях» в медицинской литературе относится с 1762 г. Клиническое описание синдрома, выделение АРП (breath-holding spells) как отдельной нозоологической формы было представлено Bridge в 1943 году. В последующем установлено, что несмотря на связь потери сознания в приступе с появлением выраженной брадикардии и асистолии, синдром имеет в основном благоприятное клиническое течение с высокой вероятностью спонтанного выздоровления с возрастом больных. В педиатрической литературе неоднократно отмечалось, что АРП требуют дифференциального диагноза с эпилепсией. В 90-хх гг. прошлого века синдром вновь обратил на себя внимание исследователей после описания нескольких тяжелых клинический случаев развития пароксизмальной брадикардии и асистолии, потребовавших проведения сердечно-легочной реанимации. Частота встречаемости АРП в детской популяции варьирует от 0,1% до 4,7%. По данным Linder легкие приступы с изменением цвета кожных покровов без потери сознания отмечаются у 4,7% детей, в то время как тяжелые, с потерей сознания и судорогами - у 1,7%. По-видимому, распространенность АРП несколько выше, т.к. в популяционные исследования включаются, как правило, пациенты с выраженной клинической симптоматикой. Примерно одинаково часто феномен наблюдается у мальчиков и девочек. Большинство исследователей, изучающих АРП указывают на наследственную предрасположенность к заболеванию. У 20-34% обследованных семей выявляется положительный семейный анамнез с одинаковой представленностью синдрома в поколениях, как по материнской, так и по отцовской линиям. В конце 1990-х гг. установлен аутосомно-доминантный тип наследования с низкой пенетрантностью. В качестве факторов, провоцирующих клиническую симптоматику, выступают испуг, боль, страх, гнев, недовольство, неполучение желаемого. В формировании и поддержании пароксизмов определенное значение имеют факторы родительского отношения к реакциям ребенка. Дети с АРП чаще всего наблюдаются невропатологами, расценивающими эти состояния как истерические пароксизмы у раздражительных, капризных детей.
Пик первой манифестации пароксизмов, как правило, приходится на возраст от 6 до 12 мес., однако, в редких случаях феномен может проявить себя сразу после рождения, или, еще реже - в возрасте 2-3 лет. Частота приступов варьирует от единичных в год до нескольких раз в день. Пик частоты приступов (ежедневные, еженедельные) отмечается в возрасте от 1 до 2 лет. Окончание приступов в большинстве случаев происходит к возрасту 3-4 лет, хотя описаны единичные случаи, когда больные испытывали пароксизмы до 7-летнего возраста. У 18% больных, испытывавших АРП в раннем детском возрасте, в последующем могут отмечаться синкопальные состояния различного генеза: вазовагальные, гипервентиляционные, ортостатические, эпилептические, аритмогенные.
В 1967 г. Lombroso и Lerman выделили 2 формы АРП в зависимости от изменения цвета кожных покровов: бледную и цианотичеcкую. У большинства больных, как правило, отмечается одна форма приступов, реже описывается оба типа АРП у одного и того же ребенка. В этих случае - один клинический вариант является доминантным [12]. Чаще АРП развиваются по типу «цианотических» синкопов. По данным ряда исследователей, наблюдавших от 95 до 225 детей соотношение между цианотической, бледной формой, а так же смешанным типом составляет 5:3:2.
Накопленные к настоящему времени данные позволяют рассматривать дизрегуляцию автономной нервной системы, как основную причину потери сознания при АРП. У детей с цианотическими приступами преобладает гиперактивация симпатической нервной системы, а у детей с бледным типом - парасимпатической нервной системы. Иногда возможно сочетание обоих механизмов у одного итого же ребенка. Бледные приступы чаще развиваются вследствие реакции на боль при падении, травме, инъекции или возникают при внезапном испуге. Фаза крика коротка или отсутствует и часто описывается как «тихий крик». Роль гипервентиляции минимальна. Потере сознания предшествует асистолия в течение нескольких секунд; кожные покровы бледные. Больные с бледной формой АРП в 60% случаев демонстрируют усиленный окулокардиальный рефлекс, который является непосредственной причиной асистолии. В 1978 г. J.B.Stephenson выделил рефлекторные аноксические судороги, возникающие во время АРП бледного типа. У 78% таких детей при надавливании на глазные яблоки регистрировалась асистолия более 2 секунд, у 55% - более 4 секунд, что подтвердило связь АРП бледного типа с гиперваготоний. Тяжесть состояния в приступе определяется продолжительностью асистолии, приводящей к гипоперфузии и гипоксии головного мозга (рис. 1). Потеря сознания, сопровождается гипотонией мышц, в ряде случаев сменяющейся ригидностью. У 15% детей отмечаются аноксические тонические или тонико-клонические судороги. Цианотические приступы ассоциируются с гиперсимпатикотонией, при этом цепь патофизиологических реакций здесь более сложная (рис. 2). Пароксизм обычно провоцируется негативными эмоциями, неполучением желаемого, является выражением недовольства, гнева. Приступ начинается с крика увеличивающейся интенсивности, прерывистого глубокого дыхания, останавливающегося на вдохе. Гипервентиляция в течение фазы крика (Вальсальва-подобный механизм) приводит к снижению артериального давления, парциального давления СО2. Негативные эмоции, в свою очередь, сопровождаются повышением симпатической активности. Гипокапния в сочетании с гиперсимпатикотонией, в свою очередь, приводят к рефлекторному закрытию голосовых связок. Экспираторное апноэ вызывает повышение внутригрудного давления и появление внутрилегочного шунтирования. Рефлекторная асистолия усугубляет возникшую гипоперфузию, гипоксемию головного мозга.
В легких случаях дыхание восстанавливается через несколько секунд, и состояние ребенка нормализуется. При более тяжелых и длительных (от 15 сек до 10 мин) приступах происходит потеря сознания, при этом либо развивается резкая мышечная гипотония, ребенок весь «обмякает» на руках у матери, либо возникает тоническое напряжение мышц и ребенок выгибается дугой. Могут быть кратковременные клонические судороги, реже эпилептоидный статус, непроизвольное мочеиспускание. В таких случаях могут возникать трудности в дифференциальной диагностике таких пароксизмов с эпилептическими приступами. Некоторые авторы отмечают вклад железодефицитной анемии в развитие АРП, предполагая влияние дефицита железа на метаболизм катехоламинов, активность ферментов и нейротрансмиттеров центральной нервной системы. Также существует гипотеза о роли церебрального эритропоэтина, оксида азота и интерлейкина I в патогенезе пароксизмов. Повышение продукции церебрального эритропоэтина имеет протективный эффект за исключением пароксизмов, сопровождающихся судорогами. Свыше 15% пациентов с АРП имеют эпилептиформную активность на электроэнцефалограмме (ЭЭГ). Чем длительнее потеря сознания, тем выше вероятность возникновения эпилептической активности, которая иногда может прогрессировать в эпилептический статус. Особенно важно дифференцировать АРП от истинной эпилептической активности. Эпилептические приступы, как правило, развиваются без четких провоцирующих факторов у детей этой возрастной группы, могут возникать во время сна или быть связанными со сном. Во время приступа регистрируется эпи-активность на ЭЭГ. В отличие от эпилептических, АРП почти всегда развиваются на фоне провоцирующих факторов и никогда не возникают во сне. Эпилептические феномены во время таких приступов на ЭЭГ не регистрируются. По данным C.T.Lombroso (1967) у 61% детей во время бледных АРП и у 25% детей во время цианотических пароксизмов регистрируется резко выраженная брадикардия менее 40 уд/мин и асистолия от 1,8 до 25 сек. Возникновение, спровоцированной аноксическим приступом критической брадикардии и асистолии может приводить к угрозе остановки кровообращения и нуждается в сердечно-легочной реанимации.
Методы лечения АРП до настоящего времени не определены. Большинство пациентов с АРП не нуждаются в специфическом лечении. В семьях больных не обходимо проводить психотерапию, направленную на коррекцию воспитания, устранение потворствующей гиперопеки, нормализацию семейных отношений. Дети с частыми, тяжелым приступами длительно и, зачастую, безуспешно получают терапию антиконвульсантами, несмотря на отсутствие убедительных доказательств эпилептической природы пароксизма. При частых, тяжелых приступах бледного типа рекомендуют прием холинолитиков, теофиллина, атропина 0,01 мг/кг/день (разовая доза 40-240 мкг/кг), при цианотических приступах - неселективные b-блокаторы. В тоже время, при наличии критической симптомной брадикардии и асистолии более 3 секунд обсуждаются показания к имплантации электрокардиостимулятора (ЭКС). По существу, глубокое изучение этой проблемы только начинается.[/spoiler]
